先天性胸骨后膈疝_先天性胸骨后膈疝的症状_先天性胸骨后膈疝治疗

先天性胸骨后膈疝

概述：膈肌上起自剑突和第7～10肋骨内面的两组肌肉，在其交界处有一潜在的孔隙，叫Morgani孔。乳内动脉从此通过，向下演变为上腹壁动脉。胚胎时期，若上述肌束在形成膈肌的过程中出现发育障碍，多在胸骨旁右侧（约占90%）遗留下一个缺损，仅有不足10%发生在左侧。胃、结肠或网膜可经此缺损疝入胸腔。此类膈疝大多都有疝囊。

流行病学

流行病学：此疝罕见，1761年Morgagni首次报道。根据临床统计，右侧多见，双侧次之，左侧极少。

病因

病因：胸骨后膈疝的形成是由于膈肌先天发育的障碍。由于胚胎期横中膈的胸骨后部分发育不全或合并胸骨与肋骨发育不全，在胸骨下端膈肌的前内侧形成小三角形缺损区(Morgagni裂孔)。由于左膈前部有心包膈面相贴保护，所以大多数胸骨旁疝在右侧出现。

发病机制

发病机制：胸肋裂孔的形成是为了能够通过上腹部血管，是由横膈、前胸壁和侧方的膈围成，疝内容通过这个先天的薄弱区域疝入胸腔，左侧这个潜在间隙部分地受到心包的保护，所以胸骨旁疝更多地见于右侧，通常有一个真正的疝囊，任何有系膜的腹部脏器均可能疝入这些潜在的间隙，最容易疝入的器官依次是结肠、网膜、胃和小肠。

临床表现

临床表现：儿童期很少出现症状。多发于40岁以后成年人，常规查体或因其他疾病摄X线胸片时发现的，腹内压增加时(如创伤或肥胖)才有症状，女性多于男性，因肺受疝内容物挤压，引起咳嗽、呼吸困难和胃肠道症状。主要是上腹隐痛，站立或弯腰时加重；腹部绞痛偶尔有发生，原因是疝入脏器产生梗阻所致。可间歇性反复出现，大部分能自行缓解，也可发生结肠、小肠、胃或网膜的嵌顿和绞窄，须急诊手术。如无肠梗阻，腹部查体无阳性发现。在巨大疝的患儿，体检可发现患侧呼吸时胸壁运动减弱，叩诊鼓音，心脏波动向健侧移位，患侧呼吸音减弱，并可听到肠鸣音。

并发症

并发症：合并肠梗阻。

实验室检查

实验室检查：因反复肺部感染血象增高。

其他辅助检查

其他辅助检查：X线表现胸骨旁疝的诊断主要依据X线检查。后前位胸片的典型征象是在心膈角有一类圆形阴影，多见于右侧。侧位胸片示阴影在前心膈角，占据膈和前胸壁的相连区。如疝囊内有肠袢，在阴影内就有气袢影，有确诊的意义(图1)。若疝内容物为大网膜，显示为密度均匀的致密影。如疝内容物为横结肠，钡灌肠可见横结肠上提，其远段因重力作用而呈下垂状。

CT和MRI检查有一定的辅助诊断价值，但亦有不少需要开胸探查才能确诊的病例报道。

诊断

诊断：胸骨后膈疝的诊断主要依据X线检查即可确诊。

鉴别诊断

鉴别诊断：应注意与心包脂肪垫、局限性肠膨出或包裹性胸腔积液，还需要与胸膜心包囊肿、局限型胸膜间皮瘤、纵隔脂肪瘤、膈肌肿瘤、前胸壁肿瘤以及肺癌鉴别。

治疗

治疗：因胸骨旁疝的疝孔较小，极易使疝入的脏器嵌顿和绞窄，有症状的病人及诊断明确的病人应行手术治疗。多采用经腹入路手术修补，取上腹部切口，切口可以是右肋缘下，旁正中及正中切口完成疝修补术，可以根据病人体型、疝囊内容物大小以其疝囊的宽度决定。修补之前须将疝内容物回纳腹腔，恢复正常解剖位置，即可看到疝孔的边缘，分离疝囊周围粘连，解剖出疝囊界限，予以切除。修补缺损方法可根据缺损大小灵活掌握，如果缺损较小，而且边缘相对游离，在无张力下采用连续褥式缝合关闭缺损，如果缺损大可考虑加用人工补片材料来修补缺损。经胸入路修补原则同经腹手术，但术后须放置胸导管引流，保持肺的膨胀。

预后

预后：手术治疗，一般预后良好。

预防

预防：明确诊断后应严密观察，需注意减少胸腹压以免症状加重。

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